A gliomatosis cerebri (GC) é uma forma rara de neoplasia do sistema nervoso central em que existe o envolvimento difuso do tecido nervoso com ou sem a presença de massa tumoral. A origem do tumor é incerta, bem como se representa uma doença de início difuso ou uma infiltração a partir de um foco de neoplasia. Foram estudadas as características histopatológicas de seis casos com diagnóstico de GC e realizada imuno-histoquímica utilizando-se GFAP, sinaptofisina, nestina e vimentina. A maioria das células tumorais mostrou-se negativa para GFAP, apesar de existirem focos de positividade para este marcador em todos os casos. Observamos muitas células positivas para nestina e para vimentina em todas as amostras estudadas. Estas células poderiam indicar a origem do tumor em células multipotenciais com alto grau de mobilidade.

Gliomatosis cerebri (GC) is a rare form of CNS neoplasia in which there is diffuse involvement of the nervous tissue with or without the presence of tumor mass. The origin of the tumor is unknown, nor whether it represents a disease with diffuse onset or infiltration from a neoplastic focus. Here we studied the histopathologic characteristics of 6 cases with a diagnosis of GC and performed an immunohistochemical analysis using glial fibrillary acidic protein (GFAP), synaptophysin, nestin and vimentin. Most tumor cells were negative for GFAP, even though there were foci of positivity for this marker in all cases. We detected the presence of many positive cells for nestin and vimentin in all studied samples. The presence of these cells may indicate origin of the tumor from undifferentiated cells with a high degree of mobility.

A esclerose hipocampal (EH) é a patologia mais observada em lobectomias temporais de pacientes com epilepsia intratável. Além dos achados histopatológicos clássicos existe a presença de corpos amiláceos (CA) em até 60% dos hipocampos ressecados. OBJETIVO: Verificar a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes submetidos a cirurgia para tratamento de epilepsia e verificar se havia diferenças clínicas entre pacientes que apresentavam CA e aqueles em que eles não foram encontrados. MÉTODO: Foram revisados 80 hipocampos ressecados entre janeiro de 1997 a dezembro de 2000 e, posteriormente, os prontuários de 72 dos pacientes. Foi realizado o teste t de Student para amostras independentes, ANOVA e posteriormente o teste de Tukey. RESULTADOS: Dos setenta e dois pacientes estudados, 40 eram homens (55,6%) e trinta e dois mulheres (44,4%). Trinta e cinco (48,6%) apresentavam CA e em trinta e sete (51,4%) não foram encontrados. Houve diferença estatisticamente significativa entre a média de tempo de evolução da epilepsia: o grupo com CA apresentava tempo maior de evolução (28,97 anos) em relação ao grupo que não apresentava CA (19,54 anos), com p= 0,001. Também observou-se diferença significativa quando foi comparada a localização de corpos amiláceos com o tempo de evolução da epilepsia: os pacientes com CA presentes difusamente no hipocampo apresentavam maior tempo de epilepsia (p= 0,001). CONCLUSÃO: Observamos que o nosso estudo confirma a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes com EH e sugerimos que quanto maior o período de epilepsia maior é a distribuição de CA no hipocampo

Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest pathology in epileptic patients undergoing temporal lobe epilepsy surgery. Beside, there are an increased density of corpora amylacea (CA) founded in 6 to 63% of those cases. OBJECTIVE: verify the presence of CA and the clinical correlates of their occurrence in a consective series of patients undergoing temporal surgery with diagnosis of HS. METHOD: We reviewed 72 hippocampus specimens from January 1997 to July 2000. Student's t test for independent, samples, ANOVA and Tukey test were performed for statistical analysis. RESULTS: CA were found in 35 patients (49%), whose mean epilepsy duration (28.7 years) was significantly longer than that group of patients without CA (19.5 years, p= 0.001). Besides, when CA were found, duration was also significantly correlated with distribution within hippocampus: 28.7 years with diffuse distribution of CA, 15.4 with exclusively subpial and 17.4 years with distribution subpial plus perivascular (p= 0.001). CONCLUSION: Our findings corroborate the presence of CA in patients with HS and suggest that a longer duration of epilepsy correlate with a more distribution of CA in hippocampus.

Os autores avaliam 116 meningiomas classificados em típicos, atípicos ou anaplásicos usando técnica imuno-histoquímica para receptores de estrógeno (ER) e progesterona (PR) com o objetivo de determinar se existe diferença entre tumores típicos e não típicos em relação aos receptores hormonais. Todos os tumores estudados foram negativos para ER. Os receptores de progesterona foram detectados em 58,3% dos meningiomas típicos e em 48,2% dos tumores não-típicos. Essa diferença não foi estatisticamente significativa. Entretanto, considerando os critérios utilizados para seleção dos não-típicos, os tumores que apresentavam, de forma concomitante, invasão do sistema nervoso central e aumento da taxa mitótica ou necrose, bem como a soma das três características, foram predominantemente negativos para PR (p=0,038; 0,01 e 0,044, respectivamente). Os autores concluem que: ERs não estão presentes em meningiomas; PRs estão presentes na maioria dos meningiomas; a negatividade para PR isoladamente não é suficiente para predizer maior malignidade mas pode ser útil se associada a outras características histológicas.

The authors assessed 116 cases of meningiomas classified as typical, atypical and anaplastic and they used an immunohistochemical technique for estrogen and progesterone receptors attempting to determine if there is any difference between typical and non-typical tumors in relation to hormone receptors. The immunohistochemical technique to estrogen receptors was negative in all meningiomas studied. Progesterone receptors were detected in 58.3% of typical, and in 48.2% of non-typical meningiomas. This difference was not statistically significant. However, individually considering the criteria used for selection of non-typical tumours, those that concurrently displayed brain invasion and increased mitotic activity or necrosis, as well as the summation of those three features, were predominantly negative for progesterone receptors (respectively p=0.038; p=0.001; and p=0.044). The authors conclude that estrogen receptors were not present in meningiomas; that progesterone receptors in isolation are not enough to predict a higher tumoral malignancy but can be useful associated with other histological features.

Os autores realizaram a avaliação de 246 casos de meningeomas que foram classificados como típico, atípico, anaplásico e papilar segundo critérios previamente definidos. Entre os critérios utilizados para definição de tumores não típicos, a invasão do sistema nervoso central predominou com 62,3% dos casos. Os meningeomas foram típicos em 75,22% dos casos, atípicos em 19,1%, anaplásicos em 5,68%. Houve recidiva em 3,78% dos meningeomas típicos, em 42,55% dos atípicos e 45,45% dos anaplásicos. Os autores concluem que os critérios utilizados para definição de típicos e não típicos foram adequados para predizer maior chance de recidiva tumoral.

The authors assessed 246 cases of meningiomas that were classified as typical, atypical, anaplastic and papillary, according to previously defined criteria. Among the criteria used to define non-typical tumours, brain invasion was predominant in 62.3%. Meningiomas were typical in 75.22%, atypical in 19.1 %, anaplastic in 5.68% of the cases. There was recurrence in 3.78% of typical, 42.55% of atypical and 45.45% of anaplastic. The authors conclusion was that the criteria used to define typical and non-typical were adequate to predict a higher chance to tumour recurrence.

Foram estudadas 12 amostras de cérebros de indivíduos acima de 65 anos. Estas amostras foram submetidas a três técnicas com o objetivo de se detectar placas senis ricas em β-amilóide: imuno-histoquímica para β-amilóide; técnica de Glees; técnica da hematoxilina-eosina. Foram detectadas diferenças significativas entre o número de placas encontradas nas diferentes técnicas, o que salienta a possibilidade de diagnósticos falsos-negativos na doença de Alzheimer. A técnica de imuno-histoquímica mostrou-se mais eficiente. Foram submetidos a teste estatístico o número de placas encontradas no cortex e no hipocampo e comparadas, assim como o número de placas encontradas num hemisfério e no outro, sem diferenças significativas. Segue-se revisão da literatura quanto aos achados neuropatológicos da doença de Alzheimer, assim como da significância do β-amilóide.

Twelve brains of individuals with more than sixty-five years were studied. These samples were submitted to three techniques, with the objective to detect senile plaques which the major component was the β-amyloid: -β -amyloid immunohistochemistry; Glees technique; and haematoxilin-eosin technique. We detected significant differences between the number of senile plaques found in different techniques. β-amyloid immunohistochemistry was more efficient. This is very important because we can underdiagnosis Alzheimer's disease when the most adequate technique is not used. The statistical analysis showed no significant differences neither between the number of cortical plaques and the hipocampal plaques,nor between the number of plaques in both hemispheres. A literature review about neuropathological findings and β-amyloid importance was done.

Para a realização deste estudo, que tem por objetivo classificar e analisar o aspecto mascroscópico do cérebro e facies na holoprosencefalia, foram revisados seis casos examinados no Departamento de Patologia da FFFCMPA. Comparação dos dados observados neste estudo é feita com aqueles da literatura sobre o assunto.

The aim of this study is to classify and analyse macroscopic aspects of the brain and facies in holoprosencephaly. The six cases reported were examined at the Department of Pathology of FFFCMPA. Data observed in this study are compared to those registered in the literature.

Os autores relatam o caso de recém-nascido do sexo feminino com crises convulsivas e lesões vesiculosas no nariz e lábio inferior, desde o quinto dia de vida. O exame do LCR mostrou alterações compatíveis a encefalite. Houve deterioração do quadro neurológico e respiratório, com morte da paciente. A autópsia parcial do crânio revelou cérebro edemaciado com área necro-hemorrágica envolvendo ambos os lobos temporais. O exame histopatológico revelou encefalite necro-hemorrágica, sem a presença de inclusões intranucleares. O exame imuno-histoquímico, realizado pela técnica da avidina-biotina-peroxidase utilizando anticorpos policlonais contra vírus Herpes simplex tipo 1 e tipo 2, mostrou-se positivo em numerosas células neuronais, astrocíticas e, principalmente, oligodendrogliais para o anticorpo contra o vírus Herpes simplex tipo 2.

The authors report the case of a female newborn infant, who had seizures and vesicles at the nose and inferior lip since the fifth day of life. CSF changes suggested an encephalitis. Signs of neurologic and respiratory deterioration were followed by death. Partial cranial autopsy showed a necrohemorrhagic temporal encephalitis without intranuclear inclusions. Immunohistochemical examination by the avidin-biotin-peroxidase technique with polyclonal antibodies against Herpes simplex type 1 and type 2 was positive to type 2 Herpes simplex virus.

Prolactinoma é raro na infância e adolescência. O diagnóstico mais precoce conhecido na literatura ocorreu aos 8 anos de idade. Aqui é relatado o achado de tumor selar em menina com 6 anos, embora só fosse procurado auxílio médico tardiamente, quando a paciente já apresentava atrofia parcial de papila. Nessa ocasião, foi constatada reserva diminuída de hormônio do crescimento e de cortisol, bem como hiperprolactinemia. Devido à rápida deterioração visual, a paciente foi submetida a craniotomia fronto-temporal com a hipótese diagnóstica de craniofaringioma. O exame imuno-histoquímico do tecido tumoral foi positivo para prolactina. Conclui-se que o prolactinoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores selares na infância, por possibilitar terapêutica menos agressiva.

Prolactinoma is rare in cihldhood and adolescence. The earliest known diagnosis was reported in a patient at 8 years of age. We report the case of a sellar tumor found in a 6 years old girl. After a long symptomatic period she was brought for treatment. At this time she had partial papillar atrophy, hyperprolactinemia, and diminished reserve of growth hormone and Cortisol. Due to rapid visual deterioration, she was submitted to a frontotem-poral craniotomy for suspected craniopharyngioma. The tumor tissue immunohistochemistry was positive for prolactin. It is concluded that prolactinoma must be considered in differential diagnosis of sellar tumors in childhood since it benefits from a less aggressive therapy.

O caso de um menino com esclerose tuberosa, apresentando o quadro clínico típico e que morreu com hemorragia intratumoral maciça, é estudado. A autópsia parcial de crânio revelou hemorragia cerebral maciça à esquerda, no interior da qual se identificou um tumor que, à microscopia, mostrou se tratar de astrocitoma subependimário de células gigantes. Este é o segundo caso, na literatura, no qual um paciente com esclerose tuberosa morre de hemorragia maciça intratumoral, com inundação ventricular.

A case of a 13-years-old boy with tuberous sclerosis manifested with the complete syndrome that died with a massive intratumoral hemorrhage is presented. The post mortem examination of the brain disclosed a massive left parenchymatous brain, hemorrhage with intraventricular component. In the hemorrhage, near the lateral ventricle wall, a subependymal giant cell astrocytoma was found. This is the second case in the literature of tuberous sclerosis which cause of death was an intratumoral massive hemorrhage.

Foram analisados 167 casos de adenomas da hipófise pelo método imuno-histo-químico utilizando o Complexo da Avidina Biotina (ABC) descrito por Hsu e col. (1981). Foram usados 6 anti-hormônios hipofisários: anti-prolactina (aPRL), na diluição de 1:1.500, anti-hormônio do crescimento (aHGH), na diluição de 1:4.000, anti-hormônio adrenocortico-trófico (aACTH), na diluição de 1:3.000, anti-hormônio tireotrófico (aTSH), na diluição de 1:3.000, anti-hormônio luteinizante (aLH), na diluição de 1:1.000, anti-hormônio folículo estimulante (aFSH), na diluição de 1:300. O período de incubação foi de 14 a 16 horas a 4ºC. Foi realizada também a coloração pelo Orange G-PAS. O levantamento dos dados clínicos, laboratoriais, e radiológicos dos casos de adenomas da hipófise foi realizado após a leitura das lâminas pelo método imuno-histoquímico. Dos 167 casos de adenomas da hipófise, 136 (81,4%) mostraram imuno-reação positiva a um ou mais anti-hormônios, variando o índice de positividade entre 1 e 90% das células neoplásicas. A imuno-reação foi positiva exclusivamente a um anti-hormônio em 80 casos (58,8%) e para dois ou mais anti-hormônios nos 56 casos restantes (41,2%), sendo a associação mais freqüentemente encontrada aquela em aue a positividade ocorreu para o aPRL e o aHGH. A positividade à reação imuno-his-toquímica distribuiu-se da seguinte forma: 100 casos foram positivos para o aPRL, em 49 pacientes de forma isolada; 65 casos foram positivos para o aHGH, em 22 pacientes de forma isolada; 31 casos foram positivos para o aACTH, em 8 pacientes de forma isolada; 5 casos foram positivos ao aTSH, em um paciente de forma isolada; um paciente apresentou adenoma positivo ao aLH; um caso foi positivo ao aFSH.

One hundred and sixty seven cases of pituitary adenoma were analysed using the immunocytochemical method of the Avidin-Biotin Complex (ABC), described by Hsu et al. (1981). Six pituitary anti-hormones were utilized: anti-prolactin (aPRL») at a 1:1,500 dilution; anti-growth hormone (aHGH) at a 1:4,000 dilution; anti-adrenocorticotro-phic hormone (aACTH) at a 1:3,000 dilution; anti-thyrothrophic hormone (aTSH) at a 1:3,000 dilution; anti-luteinizing hormone (aLH) at a 1:1,000 dilution; and a anti_follicle-stimulating hormone (aFSH) at a 1:300 dilution. Incubation period was 14 to 16 hours at 4°C. The survey of clinical, laboratory and radiological data of cases of pituitary adenomas was performed (after reading- the stained slides using the immunocytochemical method. Of the 167 cases of pituitary adenomas, 136 (81,4%) disclosed a positive immuno-reaction to one or more anti-hormones, and the positivity index of neoplastic cells varied from 1 to 90%. The immunoreaction was positive exclusively to one anti-hormone in 80

Os autores descrevem um caso de infarto cerebelar ocasionado por sífilis em um paciente masculino de 37 anos. Clinicamente apresentava cefaléia, hemiparesia completa à direita e ptose palpebral à esquerda. As reações imunológicas para sífilis foram positivas tanto no sangue como no líquido céfalo-raquidiano. A angiografia vertebral demonstrou a oclusão do tronco basilar, com revascularização do cúlmen cerebelar. A autópsia revelou um infarto recente de hemisfério cerebelar esquerdo e oclusão sub-total da artéria basilar, com infiltração inflamatória de sua parede e hiperplasia da íntima.

The authors describe a case of cerebrovascular accident by syphilis in a 37 years-old man. The clinical features were headache, right hemiparesis and ptosis of the left eyelid. Blood and spinal fluid tests for syphilis were positive. The angiography showed a basilar trunk occlusion with revascularization of the cerebelar culmen. The autopsy disclosed a sub-total occlusion of the basilar artery and a fresh left cerebelar infarct.

Os autores estudaram 146 casos de plexos coróides provenientes de autópsias realizadas no Departamento de Patologia da FFFCMPA, no período de janeiro de 1983 a outubro de 1984, com a finalidade de analisar as alterações histo-patológicas nas diferentes fases da vida. As idades dos pacientes estudados oscilaram de 26 semanas de vida intra-uterina a 87 anos. O estudo abrange 6 fetos, 26 recém-nascidos, 34 casos até um ano de idade, 4 de um a dois anos, 14 de 2 a 10 anos, 3 de 10 a 20 anos, 7 entre 20 a 30 anos, 14 de 30 a 40 anos, 23 de 40 a 60 anos, 12 de 60 a 80 anos e, três acima de 80 anos. A análise dos casos demonstrou diferenças quanto ao aspecto histopatológico dos plexos coróides, que variaram de células epiteliais vacuolizadas, presença de material eosinofílico no interstício - nos primeiros anos de vida - a calcificações restritas ao glomus e psamomas ou calcificações grosseiras, cuja intensidade acentuou-se com o aumento da faixa etária.

The authors studied 146 choroid plexus of patients that were autopsied at the Department of Pathology of FFFCMPA in the period of January 1983 to October 1984. They analysed the histopathological details at different ages and disclosed vacuolisation and presence of eosinophilic material in the intersti-tium of choroid plexus in the first years of life and calcification and cystic formation at the glomus of choroid plexus that were more accentuated in the older patients.

Os autores descrevem um caso de paciente masculino, de 45 anos de idade, que foi hospitalizado por crises convulsivas. O exame neurológico revelou exoftalmia com ptose palpebral e ausência de reflexo fotomotor no olho esquerdo. O exame de fundo de olho demonstrou a presença de edema de papila bilateral. A radiografia de crânio e a angiografia carotídea esquerda revelaram processo expansivo localizado junto à pequena asa do esfenóide. O paciente foi submetido à cirurgia com ressecção do tumor, cujo diagnóstico histopatológico foi de cistos epidermóides múltiplos intracerebrais, com desenvolvimento de carcinoma epidermóide em um deles, com infiltração de meninges.

A case of a 45-years-old male with an intracranial mass is reported. The neoplasic mass occupied the fronto-basal region. At the surgery an intracerebral tumor that infiltrated the meninges was ressected. The histopathological diagnosis was of carcinoma arising in an epidermoid cyst. The authors viewed the literature and found only 13 cases published that described a malignization such epidermoid cyst, and only two in the frontal region.